A síndrome mielodisplásica (SMD), ou mielodisplasia, é uma doença que acontece quando a célula-tronco hematopoiética, responsável pela produção das células do sangue, sofre uma série de mutações genéticas. Com isso, ela passa a ter problemas para fabricar células do sangue maduras. Essa doença pode se apresentar com características mais indolentes, ou seja, ter uma evolução mais lenta, ou mais agressivas. Entretanto, em ambas as situações é fundamental realizar o tratamento adequado para evitar que surjam complicações, que podem levar à morte, ou que a SMD evolua para uma leucemia mieloide aguda (LMA).
Esse quadro é mais comum em pessoas acima dos 60 anos e que tiveram exposição a alguns agentes tóxicos, como hidrocarbonetos, radiação em altas doses, tabaco e quimioterápicos. Porém, na maioria das vezes, a doença se desenvolve sem ter um fator de risco. Mesmo sendo mais comum em idosos, também pode acontecer em crianças e jovens.
Apesar do seu nome, a síndrome mielodisplásica está, na verdade, mais próxima de uma leucemia crônica que de uma doença benigna.
Sintomas da mielodisplasia
O Dr. Fábio Pires, hematologista da BP – A Beneficência Portuguesa de São Paulo, alerta que por conta do prejuízo na produção de células sanguíneas maduras e saudáveis, a pessoa passa a apresentar queda na quantidade de glóbulos vermelhos (anemia), glóbulos brancos (leucopenia) e de plaquetas (plaquetopenia).
“Isso pode acontecer em graus variados e de forma desigual em diferentes pacientes. Isto é, alguns vão ter redução de todas as células, outros só redução de plaquetas, outros só dos vermelhos e assim por diante”, ele esclarece.
Por conta dessa deficiência de células sanguíneas, geralmente os sintomas de síndrome mielodisplásica são:
- Febre;
- Cansaço excessivo;
- Sangramento no nariz ou na gengiva;
- Petéquias (manchas roxas) nas pernas e
- Infecções constantes
Também é possível que a pessoa apresente sudorese noturna e perda de peso sem motivo aparente. Por outro lado, há ainda os pacientes que não manifestam nenhum sintoma e descobrem que estão com a doença por meio de exames de rotina. O mais provável é que esses casos assintomáticos aconteçam quando a doença ainda está mais leve e inicial.
Como é feito o diagnóstico da SMD?
Inicialmente, faz-se um hemograma, exame de sangue completo, para avaliar a quantidade das células sanguíneas. Como a queda dos glóbulos brancos e vermelhos e das plaquetas pode ocorrer por diversos motivos, é preciso fazer uma investigação mais aprofundada. Assim, pode-se ter um diagnóstico diferencial, descartando a possibilidade de outras causas e doenças.
Dessa forma, o médico também costuma solicitar exames laboratoriais básicos, como sorologia e testes para avaliar a função do rim e do fígado.
“Ainda devemos fazer um exame de medula óssea com biópsia e uma avaliação genética. Com isso, vemos todas as mutações que o paciente tem, por meio do exame de cariótipo e exame de painel de mutações”, o Dr. Pires conta.
Tratamentos para síndrome mielodisplásica
A terapia escolhida varia de acordo com o risco da SMD e com a presença, ou não, de determinadas mutações.
Para a síndrome mielodisplásica de baixo risco, são utilizados medicamentos chamados de “fatores de crescimento”. Essas drogas são responsáveis por estimular a medula óssea a produzir mais células sanguíneas.
“Em alguns casos específicos, como na SMD com deleção do 5Q, é indicado tratamento com um medicamento oral chamado Lenalidomida”, o médico fala.
Já no caso da doença de alto risco, a recomendação é realizar ou o transplante de medula óssea (TMO) ou fazer o tratamento com drogas quimioterápicas de baixa intensidade, chamados de agentes hipometilantes. Por exemplo, Azacitidina e a Decitabina.
Entretanto, o Dr. Pires descreve que, “na maioria das vezes, fazemos as duas coisas. Entramos com Azacitidina, ou Decitabina, para controlar a doença e, caso o paciente tenha condições clínicas e melhorado um pouco, encaminhamos ele para realizar um TMO. ”
A síndrome mielodisplásica tem cura, mas isso somente é possível quando é feito o transplante de medula óssea. Sendo que as chances de cura dependem do estágio da doença e das alterações genéticas. Mas, na maioria dos casos, há uma probabilidade de 50% de cura para o paciente com SMD que realizou o TMO antes da doença evoluir para uma LMA.
A síndrome mielodisplásica é um câncer?
A resposta não é tão simples quanto “sim” ou “não”. De acordo com o hematologista, ela é um câncer. “Não é uma doença benigna, ou uma deficiência de nutriente, uma doença autoimune ou uma infecção. É uma neoplasia”, ele diz. O problema, entretanto, é que na Onco-Hematologia, o conceito de doença benigna ou maligna não é tão claro quanto em tumores sólidos.
“Nos tumores sólidos, você fala ‘o mioma é um tumor benigno do útero’”, o Dr. Pires exemplifica. Isso quer dizer que aquele câncer não irá se espalhar para outros tecidos e órgãos.
“Na SMD, poderíamos até argumentar que algumas formas são muito indolentes e estão muito no começo do processo neoplásico. Nesses casos, poderíamos, talvez, dizer que é uma doença benigna. Mas eu prefiro, quando converso com os pacientes, explicar que é um tipo de câncer de menor grau de agressividade nesses casos mais iniciais. Porque se você fala que é uma doença benigna, às vezes, você traz um conforto para o paciente que, infelizmente, não é para ter”, o especialista ressalta.
Ele complementa afirmando que, via de regra, essa é uma condição grave e séria e que deve ser encarada dessa forma, pois pode levar o paciente à morte. Por isso, é importante ter acompanhamento médico e seguir o tratamento corretamente.
O Dr. Pires relata que, com os seus pacientes, quando a doença ainda está muito no começo, ele prefere falar que “é uma doença maligna, que está muito no início, nós estamos começando a tratar ela em uma fase muito inicial e, depois, com o passar do tempo, se evoluir, pode ser que a gente faça tratamentos um pouco mais intensos.”
Classificação da SMD
Ela é chamada de síndrome mielodisplásica primária quando surge sem o paciente ter outra doença ou exposição quimioterápica prévia. Ou seja, o paciente descobre a doença nos exames de rotina ou começa a apresentar os sintomas, procura um médico e recebe o diagnóstico.
Já no caso da síndrome mielodisplásica secundária, acontece quando a pessoa já fez algum tratamento com quimioterapia ou tem uma doença hematológica. Por exemplo, a policitemia vera, trombocitemia essencial ou anemia aplásica.
“Então, nesses casos, é uma progressão de uma doença hematológica anterior. Via de regra, as doenças hematológicas que são secundárias tendem a ser mais graves porque é uma célula que está mais doente há mais tempo”, o médico explica.
Há ainda a classificação da Organização Mundial da Saúde, que separou a doença em sete categorias. Sendo elas:
– Citopenia Refratária com Displasia Unilinhagem (CRDU)
– Anemia Refratária com Sideroblastos em Anel (ARSA)
– Citopenia Refratária com Displasia Múltipla (CRDM)
– Anemia Refratária com Excesso de Blastos-1 (AREB-1)
– Anemia Refratária com Excesso de Blastos-2 (AREB-2)
– Síndrome Mielodisplásica não Classificada (SMD-U)
– Síndrome Mielodisplásica Associada à Deleção Isolada do braço longo de Cromossomo 5
“Essa classificação tem a ver com as alterações que a SMD está causando na medula óssea do paciente, os tipos de células que estão alteradas, qual a magnitude da alteração e qual o prejuízo da produção do sangue. Isso nos ajuda a entender adequadamente qual o subtipo de SMD que o paciente tem e como tratá-lo da melhor forma possível”, o Dr. Fábio Pires informa.
Fonte: ABRALE ON-LINE
